DEFINITIE: Afectarea imunologica difuza glomerulara care apare in urma unei complicatii infectioase strptococice faringiene sau cutanate.
ETIOLOGIE: -streptococ β hemolitic cu localizare:
faringiana si otica 63% (tip 12)
cutanata 5-10% (tip 49)
-frecventa: 6-12 ani (m:f=2:1)
-alti agenti infectiosi: stafilococ, meningococ,
pneumococ, salmonela, HVB, CMV, Coxakie,
rickettsii, fungi
PATOGENIE: Ag Ac (in 6-10 zile) ASLO ↑
AH ↑ si ADN-azei B ↑
↓
CIC
↓
activare complement → depunere pe MB glom.
↓
activarea sistemului coagularii cu depunere de fibrina → PDF in urina
activarea sistemului kinina-bradikinina →efecte proinflamatorii
activarea fractiei C5 →creste permeabilitatea vasculara si leucochemotaxie →sinteza de enzyme proteolitice →leziuni histologice
FIZIOPATOLOGIE:
FG ↓ oligurie cu hipervolemie si retentie azotata
Hvolemie HTA±encefalopatie hipertensiva ∕HTP
Reabsorbtia tubulara e pastrata
ANATOMIE PATOLOGICA:
Macroscopic: rinichi mariti si palizi cu corticala ingrosata
Microscopic: proliferare cel. epit. si mezangiala difuz in capilarele glom. si prezenta infiltratului cu PN. si Mo.
ME: prezenta de “humpus-uri” pe mg. epiteliala a MB
IF: depozite granulare Ig G si C3- “cer instelat”
CLINIC
-perioada de latenta=8-21 zile
-2 forme: - tipic=sdr. nefritic pur
- atipic=prezenta unei complicatii
-sdr. nefritic acut:
- sdr. urinar:
oligurie cu urina hipercroma,ρ>1020 si osm>500 mOsml
hematurie M/μ si cilindri hematici
proteinurie neselectiva < 3g/zi
- sdr edematous:
edem periorbitar alb, moale
uneori sunt subclinice ( G ↓ )
exceptional anasarca ( particularitatea cazului)
- sdr hipertensiv:
HTA apare la o Fe a Na<0,5%
moderata cu bradicardie ( FE normala)
encefalopatie:cefalee,varsaturi,confuzii,
diplopie,afazie,convulsii,coma
rel de i.p. intre HTA si marimea edemelor
IC:dispnee,ortopnee,raluri pulm.
- sdr. de retentie azotata
-per de stare=4-7-10 zile, in gen. are o evolutie autolimitata
PARACLINIC:
-ex. urinii:
vol. redus si conc., ρ>1020 si osm>500mOsml
pH ↓ si cul. brun inchis
proteinurie<3g/zi
hematurie si cilindri hematici
-ex. bacteriologic si serologic:
culturi din nazofaringe si din lez. cut.
ASLO si Ac ADN-aza B si Ac antiH
C3 ↓ (<80 mg/dl)
-explorarea functiei renale:
Ur>100mg/dl si Cr>2mg/dl
Acidoza metabolica si HK+
-hemoleucograma:
Anemia(dat.↑ vol. plasmatic)
PN,VSH.Fg ↑↑ si PCR prezenta
-Rx. toracica:
Cardiomegalie
Fenomene de EPA sau lichid pleural
-ECG:HK3T inalt simetric, QRS largi, PR lung
-echo abd: rinichi mariti de volum
DIAGNOSTIC POZITIV:
argumente anamnestice
sdr nefritic
complement scazut
dovada infectiei streptococice
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:
acutizarea unei GNC: - istoric de boala renala
-dezv. fizica intarziata(varsta osoasa)
-anemie, azotemie,sdr nefrotic
hematurie din –purpura Henoch Schonlein, LES
• nefropatia mezangiala IgA/IgG
• glomerulopatia mb/mb-proliferativa
• nefrita rapid progresiva
• sdr Alport
• litiaza renala
diag diferential al edemelor, HTA, retentiei azotate
asocierea RAA cu GNAPS este practica inexistenta
FORME ATIPICE:
IC reflectind retentia de apa si Na la bolnav cu flux urinar ↓
• IVS - EPA:dispnee, ortopnee, raluri pulm
- tahicardie, ritm de galop, suflu systolic
• IVD – momentul coincide cu ameliorarea dispneei
• ± HTA